Leucemie acuta limfoblastica cu cromosom Philadelphia pozitiv la copil – prezentare de caz

Scris de Horváth Adrienne, Köpeczi Beáta Judit, Papp Zsuzsanna Erzsébet, Molnár Terézia

În România, sunt diagosticate anual 500 cazuri noi de leucemii acute limfoblastice (LAL) în grupa de vârstă 0–18 ani. Cromosomul Philadelphia (Ph+) este prezent în 2–5% din cazuri, față de 25% la adulți. Translocația t(9;22) cu apariția tirozin- kinazei active BCR-ABL1 induce proliferarea celulelor hematopoietice. LAL Ph+ este o formă de leucemie agresivă, care apare la vârste mai mari, cu număr de leucocite înalt la debut, cu morfologie FAB L2, immunologic fiind common-B, pre-B sau cu celule T, frecvent cu cariotip psedodiploid, și care devine rapid rezistentă la chimioterapie. Prognosticul este rezervat, cu chimioterapie agresivă supraviețuirea ajunge la 25–32%, cu transplant de celule stem la 34–48%. Supraviețuirea s-a ameliorat cu asocierea chimioterapiei cu inhibitori de tirozin kinaza (TKIs). Baiătul în vârstă de 12 ani s-a prezentat pentru infecții respiratorii recidivante, paloare, fatigabilitate, dureri abdominale. La internare a fost palid cu sufuziuni pe membre, a prezentat adenopatie generalizată și hepato-splenomegalie. Numărul de leucocite a fost 380 000/ μL, Hgb 5,4 g/dL, Htc 19,8%, numărul de trombocite 52 000/μL. În frotiul periferic au fost prezenți 86% limfoblasti. Măduva osoasă a fost infiltrată în proporție de 95% cu limfoblasti tip FAB L2 care imunologic au fost pre-B iar biologia moleculară a detectat un raport bcr-abl/abl peste 100% IS. Lichidul cefalorahidian a fost pozitiv pentru limfoblasti. Bolnavul a urmat tratament citostatic combinat în asociere cu Imatinib, 400 mg p.o./zi, timp de 10 luni cu obținerea remusiunii complete. O infecție fungică invazivă s-a dovedit a fi fatală după ultimul bloc agresiv de chimioterapie.

 

Cuvinte cheie: cromosom Philadelphia, leucemie acuta limfoblastica, copil.


Tipărire   Email