Introducere: Sindromul nefrotic (SN) este o boală heterogenă, caracterizat prin diferite variante histologice și determinanți genetici. SN corticosensibil, în general pe termen lung are un prognostic favorabil, dar majoritatea prezintă cel puțin o recidivă. Rezistența la steroizi (SRNS) se dezvoltă în 10% dintre copii. SRNS este cauza bolii renale cronice (BRC) în primele două decenii ale vieții. Metode și materiale: Au fost evaluate caracteristicile clinice și paraclinice la 206 de copii cu sindrom nefrotic aflați în evidența Clinicii Pediatrie II din Târgu-Mureș și a Clinicii Pediatrie I din Budapesta. Rezultate: Din 206 de pacienți (raportul dintre sexul masculin și feminin: 1.54) cu sindrom nefrotic incluși în acest studiu retrospectiv, 48.54% au prezentat SN corticosensibil, 11,16% au devenit steroid-dependenţi, 40,29% SRNS și 21 de pacienți au prezentat debutul în primul an de viață. 127 de pacienti au prezentat formă impură, 60 dintre ei având hematurie și 110 hipertensiune arterială. Biopsia renală percutanată a fost efectuată în 92 de cazuri (44,66 %), prezentând boala cu leziuni minime (MCNS) în 46,74% și glomeruloscleroza focal-segmentară (FSGS) în 35.87%. Testarea genetică a fost efectuată la 32 de pacienți. Insuficiență renală terminală au dezvoltat în 19.41%. Concluzii: Leziunile histopatologice cele mai frecvente sunt MCNS și FSGS. Conform datelor din literatura de specialitate incidența FSGS și a sindromului nefrotic cortico- rezistent a crescut în ultimii ani, aspect confirmat şi în studiul nostru. Managementul SRNS rămâne o provocare în nefrologia pediatrică. Fiecare al patrulea copil cu sindrom nefrotic prezintă BRC.
Cuvinte cheie: sindrom nefrotic, copil, glomeruloscleroză focal-segmentală