Melorheostosis ca boală rară, non-ereditară a structurii osoase. Prezentare de caz.

Scris de László Ilona, Sólyom Réka, Egyed-Zsigmond Imre, Caraian Valentin, Szász Dezső

În prezenta lucrare prin raportarea cazului unui băiat în vârstă de 12 ani, prezentăm o manifestare rară a displaziilor mezenchimale, şi anume melorheostoza, o formă particulară de condensare osoasă, care interesează o parte a circumferinţei oaselor lungi, manifestând asemănător cu ceara topită care curge pe o lumânare care arde. Bolnavul s-a prezentat la clinica noastră din cauza inegalităţii de lungime a membrelor inferioare şi a deformării scoliotice a coloanei vertebrale. Clinic, pe lângă aceste deformităţi cauzate de oblicitatea pelvisului în ortostatism, prezintă redoare în flexie a şoldului stâng, mărire de volum a regiunii gluteale stângi cu interesarea treimii proximale a coapsei, deformitatea în valg a genunchiului stâng. Radiologic, la nivelul membrului inferior stâng cu interesare poliostotică, se evidenţiază benzi de condensare osoasă, orientate paralel cu axul osului, cu aspect de ceară de lumânare care se scurge. La examen CT, la osul femural stâng, se constată îngustarea canalului medular cauzat de hiperostoza neregulată a corticalei. Scintigrafia cu T 99 evidenţiază o captare crescută corespunzătoare leziuniilor osoase. Proba bioptică luată din formaţiunea pseudotumorală a coapsei arată alterarea fibrotică cu semne de hialinizare a musculaturii periarticulare a şoldului stâng şi fibroză periostală femurală. Diagnosticul pozitiv am stabilit pe baza semnelor radiologice caracteristice. Particularitatea cazului constă în afectarea poliostotică a aceluiaşi membru pelvin interesat cu degenerarea fibrotică a părţilor moii supraiacent leziunilor osoase.

 

Cuvinte cheie: melorheostosis, boală non ereditară.


Tipărire   Email