Limfom Hodgkin nodular cu predominenţă limfocitară asociat cu sindrom nefrotic: prezentare de caz în oglinda datelor de literatură de specialitate

Scris de Horváth Emőke, Turcu Mihai, Mezei Tibor, Kiss Éva, Baghiu Despina, Pávai Zoltán, Chira Liliana

Limfomul Hodgkin nodular cu predominenţă limfocitară (NLPHL) reprezintă 3-5% din limfoamele hodgkiniene, caracterizându-se prin evoluţie lentă şi prognostic favorabil. Acesta prezintă proprietăţi morfologice şi imunofenotipice diferite faţă de limfomul Hodgkin clasic (cHL), fiind recunoscut ca entitate separată în clasificarea OMS. Asocierea cu sindrom nefrotic are implicaţie teraputică şi prognostică. Prezentăm cazul unui copil de 5 ani cu sindrom nefrotic (SN) diagnosticat clinic, care primeşte tratament în acest sens, (cu răspuns terapeutic parţial), la care se asociază şi dezvoltarea unei adenopatii laterocervicale. Examenul histopatologic al unui nodul limfatic prelevat de la acest nivel evidenţiază modificarea reactivă cu foliculi limfoizi transformaţi progresiv (PTGC). Întrucât evoluţia clinică nu a fost explicată în acest context, a fost necesară o altă biopsie limfonodulară. Repetarea biopsiei confirmă diagnosticul de limfom, care pe baza aspectului morfologic şi imunofenotipic al celulelor tumorale se dovedeşte NLPHL. Administrarea terapiei specifice conduce la remizia completă atât a limfomului cât şi a sindromului nefrotic. Sindromul nefrotic cu leziune minimă glomerulară apare ca manifestare paraneoplazică în boala Hodgkin, la un interval variabil de la debutul bolii. Particularitatea cazului prezentat constă din faptul că SN a precedat boala Hodgkin, fenomen rar întâlnit în literatura de specialitate. Adenopatia asociată cu sindrom nefrotic sub tratament, pune probleme de diagnostic diferenţial majore, în care determinările imunohistochimice sunt esenţiale.

 

Cuvinte cheie: limfom Hodgkin, sindrom nefrotic


Tipărire   Email