Sindromul omului rigid cu leziuni cerebrale subcorticale difuze – prezentare de caz

Scris de Szatmári Szabolcs, Para János Szabolcs, Fazakas Noémi, Hojda Ancuţa Laura, Szász József Attila

Pacientul observat acuză de 10 ani rigiditate musculară generalizată, cu hiperlordoză, mişcări şi mers „robotizate”, fără o cauză decelabilă pe parcursul anilor. Ca particularitate i s-a asociat şi un sindrom de neuron motor central constând în sindromul bipiramidal. Examenele de laborator au confirmat pozitivitatea anticorpilor antiGAD, examenul electromiografic a fost tipic, cu o activitate continuă a unităţii motorii, chiar şi în timpul în care bolnavul a încercat să-şi relaxeze musculatura. Examenul IRM cerebral a pus în evidenţă hipersemnal în T2 şi FLAIR în substanţa albă periventriculară bilateral. Tratamentul cu diazepam şi medrol a fost eficient, dar pacientul a dezvoltat şi un diabet zaharat, necesitând tratament antidiabetic cronic şi sistarea corticoterapiei. La marginea acestui caz discutăm câteva aspecte legate de acest sindrom rar, inclusiv problemele de diagnostic şi tratament.

 

Cuvinte cheie: stiff person, hipersemnal IRM cerebral.

Tipărire